白癜风的治法 http://pf.39.net/xwdt/151212/4742455.html

一、患者信息及影像

患者：男性，40岁。

主诉:发现右侧肾上腺占位1月。

现病史：1月前患者无明显诱因感右上腹胀痛，呈阵发性，无放射痛及牵扯痛，医院，查B超提示结石性胆囊炎，并发现右侧肾区占位，未行治疗，后患者转诊于我院。起病来偶有胸闷心悸、头晕眼花等不适，精神饮食可，二便如常，无体重减轻。

既往史：高血压病史3年余，最高血压达/mmHg,间断服用药物降压效果不佳（具体不详）。

实验室检查：ALT:90.87U/L(正常值：9.00-50.00U/L)；AST：51.17U/L(正常值15.00-40.00U/L)；GGT：.75U/L（正常值：10.00-60.00U/L）；ALP：.23U/L（正常值：45.00-.00U/L）；Anti-Hbs:18.37mIU/ml(正常＜10.00mIU/ml)；Anti-Hbc：3.93DRU/ml(正常＜0.1DRU/ml)。

超声：无。

CT/MRI扫描：腹部CT平扫与增强检查：CT检查设备为东芝排螺旋CT机。患者仰卧，头先进，扫描范围从膈顶至骨盆入口。CT扫描参数：电压kV，电流mA，层厚5mm，层间距5mm，螺距0.5，准直器64×0.5。同时将扫描的原始数据进行所需的冠状位、矢状位及任意方位的多平面重组。CT增强扫描采用高压注射器经肘静脉注入对比剂（含碘mgI/ml）60~ml，注射速率3ml/s，行动脉期（延迟30s）、静脉期（延迟60s）与延迟期（延迟s）扫描，范围与平扫一致。（见图1~3）

二、病例问答挑战

问题1：该病例在CT平扫基础上，下列哪项影像学检查和技术有助于定性诊断？（单选）

A腹部正侧位DR摄片

B腹部超声检查

C腹部多期增强加后处理重建

D腹部MRI平扫

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问题一解读

答案：C

腹部平片及超声检查对于腹膜后占位性病变价值有限，尤其是前者。腹部CT平扫检查价值有限，常规需要增强检查，增强扫描显示病灶更清晰且有助判断病灶的血供情况及内部结构成分，区别实质性病灶与出血坏死区，有助于病灶定性及治疗方案的制定。MRI检查相比于CT平扫能提供更多有价值的信息，有助于病灶性质的确定，但平扫价值仍有限，大多数病灶仍需要结合MRI增强检查。故C项为最佳答案，且后处理重建亦有助于病灶的定位和定性。

问题2：该病灶的CT增强表现特点？（单选）

A均匀明显强化，边界清晰

B不均匀明显强化，出血囊变区无强化，见液液平面及粗大供血动脉，边界欠清晰

C均匀轻度强化，边界模糊

D不均匀轻度强化，出血囊变区无强化，边缘清晰

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问题二解读

答案：B

该患者增强扫描显示：肿块呈不均匀强化，实性部分强化明显（CT平扫与增强静脉期CT值分别为37HU与72HU）（图4-7），动脉期肿块内可见粗大供血动脉（图4、图8为CTA-MIP），出血（平扫稍高密度）与囊变区未见强化，并见液液平（箭），边界清晰，肾脏受压下移（图7、图8），边界欠清。故正确答案为B。轻度强化为强化后CT值较平扫升高小于20HU，故C、D选项可排除。

问题3：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）

A嗜铬细胞瘤

B肾上腺腺瘤

C肾上腺皮质腺癌

D肾上腺转移瘤

E神经母细胞瘤

F神经节细胞瘤

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问题三解读

答案：A

手术所见：打开腹膜进入腹腔、右侧后腹膜腔，可见大小约12.0×10.0cm肿块于右侧肾上腺区域，肿瘤与肾上极、肾静脉、腔静脉粘连严重，尤其与肾静脉及腔静脉无明显间隙，在探查及游离肿瘤过程中，患者心率（达次/分）、血压（最高达/98mmHg）突然剧增，血压波动明显，靠降压药及升压药调整及维持血压。完整切除肿瘤组织后血压突然降低至55/35mmHg，迅速给予升压、补充激素及补液处理，血压逐渐升高。手术切除标本交患者家属查看后送病理检查。

病理诊断：右肾上腺肿瘤细胞呈巢状弥漫性生长，细胞异型性明显，核分裂像可见，其内可见散在透明球，肿瘤包膜和周围血管侵犯，考虑恶性倾向的嗜铬细胞瘤（图9-10，HEx）。

三、诊断分析思路

CT平扫与增强扫描显示右侧肾上腺区巨大类圆形软组织密度病灶，大部分表面清晰光整，周围结构呈受压改变，正常右肾上腺显示不清，右肾受压下移，肿块大小约9.78cmX9.51cmX11.32cm，其内密度明显不均，可见多发低密度坏死囊变区及稍高密度出血区，实性部分CT值约37HU，增强扫描呈明显不均匀强化，动脉期实质内见粗大供血动脉，实性部分动脉期、静脉期及延时期CT值分别为62HU、72HU、66HU，出血坏死囊变区各期均无强化。

（1）发现病变与认证：本病例CT扫描发现右侧腹膜后占位性病变较为容易，但不仔细观察重建图像较难区别肾上腺来源还是肾上极来源病灶；CT增强扫描十分必要，一是更清楚显示和鉴别病灶来源，二是有助于判定病灶的血液供应情况及内部出血囊变等成分。本病例CT表现特点为：右肾上腺区巨大占位、大部分边缘光整清晰、密度不均且内见明显囊变与出血区，增强实质区域明显不均匀强化。

（2）定位诊断：定位诊断的目的是确定病灶位于什么部位和可能来源于什么组织结构，从而有助于定性诊断。本病例定位于右肾上腺，可能来源于右肾上腺皮质或髓质的的相关占位，病灶巨大，根据影像表现多首先考虑良性占位，如定位于肾上极则多考虑肾细胞来源的恶性占位。

（3）定性诊断：本病例为中年男性，追问病史有长期明显高血压史且降压药治疗效果不佳，生化检查有明显儿茶酚胺代谢产物升高表现。CT表现特点为右肾上腺区巨大占位，大部分边缘光整清晰，密度不均且内见明显囊变与出血区，呈明显不均匀强化，内见粗大供血动脉，影像表现具良性征象，结合临床特点诊断右肾上腺嗜铬细胞瘤不难，但肿块巨大，肿瘤部分边界欠清，且存在明显囊变及出血区，血供非常丰富，需考虑到少见恶性嗜铬细胞瘤可能。

四、诊断与鉴别诊断

本病例CT清楚显示病变位于右侧腹膜后肾上腺区，占位体积较大且有明显囊变与出血，大部分边缘清晰光整；肿瘤多期扫描实质部分呈明显强化，囊变与出血区无强化。结合患者高血压史且降压药治疗效果不佳，生化检查有明显儿茶酚胺代谢产物升高表现，故诊断为右侧肾上腺嗜铬细胞瘤。

（1）肾上腺皮质腺瘤(AdrenocorticalAdenoma)：嗜铬细胞瘤瘤体小者密度可均一，易与肾上腺皮质腺瘤混淆，但后者临床多有血、尿皮质醇增高等，由于富含脂质成分，腺瘤密度均匀且多呈水样低密度，反相位T1WI上信号降低明显，增强扫描呈轻度强化，无囊变出血，常伴对侧肾上腺萎缩（如下图A-D、箭头）。

（2）肾上腺皮质腺癌（adrenocorticalcarcinoma,ACC）：ACC发生于肾上腺皮质恶性肿瘤，少见，预后差，不同起源部位出现不同临床表现。但ACC多较大（直径大于4cm）且分叶明显，肿瘤容易出现出血和灶性或片状坏死，可出血点状、针尖状钙化；增强扫描呈轻中度强化，强化程度较嗜铬细胞瘤弱，肿瘤分叶及外侵征象较嗜铬细胞瘤明显，ACC邻近脂肪间隙、邻近脏器容易受肿瘤组织浸润，容易早期出现转移。实验室检查两者产生的激素也不同（如下图12-13）。

（3）肾上腺转移瘤(adrenalmetastases)：肾上腺是转移瘤的好发部位之一，多发生于中老年人及有原发癌史，且双侧发病多见。其影像表现多样，当肿瘤较小时，密度多均匀且边缘光滑、清楚，均匀轻中度强化；当瘤体较大时，密度多明显不均，边界不清，呈不均匀轻中度强化。单发巨大转移瘤与嗜铬细胞瘤鉴别困难，但嗜铬细胞瘤形态规则且边缘光整，呈良性肿瘤征象，富血供故强化相对更加明显，结合临床及相关实验室检查有助于两者鉴别（如图14）。

（4）神经母细胞瘤(neuroblastoma)：儿童多见，肾上腺好发，肿块巨大、不规则多伴有钙化，跨越中线呈浸润性生长，早期出现淋巴及血行转移，强化程度小于嗜铬细胞瘤；肾脏受压下移改变（如下图15）。

（5）肾上腺节细胞神经瘤(adrenalganglioneuroma)：一种罕见的起源于肾上腺髓质的良性神经母细胞肿瘤,多呈密度均匀且稍低于软组织密度肿块，边界清楚，大小以３～５cm直径居多，坏死囊变较少见，为乏血供肿瘤，可见细点样钙化，肿瘤沿肾上腺区域邻近结构和血管铸型生长为其特点，强化程度明显小于嗜铬细胞瘤，实验室检查有助于两者鉴别。镜下，节细胞神经瘤由含有丰富的嗜酸性胞浆以及泡状核仁的Schwann细胞构成，免疫组化显示神经元特异性烯醇化酶，CD56和神经元特异性蛋白9.5，Schwann细胞CD表达阳性（如下图16）。

病例供稿：医院影像科阮志兵副教授

专家点评

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是起源于肾上腺髓质（90%）、交感神经节或者其他部位的嗜铬组织的良性肿瘤，这种肿瘤持续性或者间断性的释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压、心悸、头昏和多汗等临床症状。病理大体显示肿瘤有完整包膜，切面常见出血坏死或囊变；镜下示细胞形态变异较大，瘤细胞周围的基质有丰富的血管；恶性（10％）表现包膜浸润，血管内有瘤栓形成或远处转移，转移处没有正常嗜铬组织分布。

影像学特点为肾上腺区较大、单发、实性肿块但边缘光整清晰，个别可达10cm以上，多为圆形，容易出血、坏死、囊变而导致密度/信号明显不均或出现液液平；因细胞内含有大量液体，大部分肿瘤（85％）在T2WI为高信号，因为肿瘤不含有胞浆内脂肪，在反相位上无信号丢失（区别于腺瘤）。增强扫描实性部分呈明显强化，强化快速而又持久为特点，出血、坏死和囊性区不强化；恶性嗜铬细胞瘤表现为部分边缘不清、形态不规则（如深分叶等）且出现外侵征象。本例肿瘤部分边缘欠清，出现部分外侵征象，需提示恶性倾向，但诊断恶性嗜铬细胞瘤存在困难。

临床与相关生化检查对本病诊断与鉴别诊断意义明显，部分病例无典型临床症状给影像诊断带来困难，肿块巨大且密度不均、边缘光整清晰、富血供为其特点，当出现部分边缘不清或邻近外侵征象时，应提示恶变可能；与肾肿瘤鉴别的关键在于定位，肾上腺肿瘤如嗜铬细胞瘤较大时可推挤肾脏下移,但对肾盂、肾盏形态影响小，多平面重组对其显示较好。

点评专家：医院影像科焦俊教授

参考文献：

1.PatelJ，DavenportMS，CohanRH，etal．CanestablishedCTattenuationandwashoutcriteriaforadrenaladenomaaccuratelyexcludepheochromocytoma？［J］.AJR,,:-．

2.MalayeriAA，ZaheerA，FishmanEK，etal．Adrenalmasses：contemporaryimagingcharacterization［J］.JComputAssistTomogr,,37:-．

3.SzolarDH．KorobkinM，ReittnerP，eta1．Adrenocorticalcarcinomasandadrenalpheochromocytomas：massandenhancementlossevaluationatdelayedcontrast-enhancedCT.Radiology,5,:-．

4.SuncandyI,AkmalYM,SheldonDG.Ganglioneuromaoftheadrenalglandandretroperitoneum:acasereport.NAm[J].MedSci.1,3:-.

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