确诊丨经典病例87肝脏神经鞘瘤1

刘军连出诊时间 https://m-mip.39.net/zjft/mipso_9111160.html

一、患者信息及影像

患者:男性,64岁。

主诉:上腹部疼痛2月,发现肝脏占位1周余。

现病史:患者2月前无明显诱因下出现上腹部疼痛,为阵发性隐痛,无畏寒发热,无恶心呕吐,无咳嗽咳痰,无腹胀腹泻等不适,医院就诊,查CT提示:左肝占位伴周围胆管扩张,MT伴门脉左支受累可能。建议住院手术治疗,现患者为求进一步治疗来我院,门诊拟“左肝占位”收住入院。病来,患者神清,精神可,胃纳睡眠可,大便次数较多,小便无殊,体重无明显增减。患者诉有高血压病史4年余,未规律服药,血压控制一般。

既往史:患者过去体质良好。有高血压史为详见现病史。有痛风病史20余年,不规则服药,近期痛风未发作。无糖尿病史、心脏病史、肾病史;无肺结核史、病毒性肝炎史、其他传染病史;否认食物药物过敏史;无手术史;无外伤史;无输血史;无中毒史;无长期用药史;无可能成瘾药物。疫苗接种史不详。

实验室检查:1、甲胎蛋白1.8ng/mL,0.0~20.0

2、癌胚抗原1.8ng/mL,0.0~5.0

3、糖抗原.1U/mL,0.0~37.0

4、糖抗原.9U/mL,0.0~35.0

5、铁蛋白.8ng/mL,7.0~.0

6、总前列腺特异抗原3.ng/mL,0.~4.

超声:.03.19本院超声:肝左叶占位;肝多发囊性暗区。

CT/MRI扫描:扫描信息:CT(飞利浦MSCT16,);MR(GE3.0TSignaHDx)

二、病例问答挑战

答案分割线

问题一解读

答案:C

CT:平扫密度不均匀,伴囊变坏死,增强后动脉期不均匀强化强化,门脉期可见进一步强化;3、MR:T1WI呈不均匀稍低信号伴片状更低信号,T2WI呈不均匀高信号,DWI高信号,间杂点条状低信号。动态增强扫描,动脉期较均匀轻度强化,门脉期进一步强化,静脉期及延迟期呈渐进性及持续性强化,呈等稍高信号。

所以,选择答案C。

问题2:根据CT/MRI印象诊断为哪个可能性最大?(单选)

A肝内胆管细胞癌

B间叶来源肉瘤

C血管瘤

D神经鞘瘤

E肝血管外皮瘤

答案分割线

问题二解读

答案:C

病理所见:

主要诊断:肝脏神经鞘瘤

依据:1、患者,老轻男性,肿标正常;

2、CT:平扫密度不均匀,伴囊变坏死,增强后动脉期不均匀强化强化,门脉期可见进一步强化;

3、MR:T1WI呈不均匀稍低信号伴片状更低信号,T2WI呈不均匀高信号,DWI高信号,动态增强扫描,动脉期较均匀轻度强化,门脉期进一步强化,静脉期及延迟期呈渐进性及持续性强化,呈等稍高信号。

三、诊断分析思路

1分析思路

病灶有囊变坏死灶,动态增强强化方式,渐进性、延迟强化。

四、诊断与鉴别诊断

1鉴别诊断

1、肝内胆管细胞癌,老年好发,AFP阴性,CA19-9阳性,好发于左肝外侧段,平扫低密度,动脉期边缘轻度强化,随似见延长强化程度逐渐增加,十余分钟后显著强化,出现延迟强化;

2、血管瘤,肿标正常,强化方式为动脉期周边结节状强化,逐渐向中央延迟,持续性强化;

3、肝间叶来源肉瘤,少见,病灶可巨大,伴囊变坏死或出血,实质成分强化较明显。

病例供稿:医院杨虹副主任医师

专家点评

神经鞘瘤可发生于全身各处具有雪旺细胞的周围神经。头颈部以及四肢是其好发部位。发生于肝脏的神经鞘瘤极为少见,目前国内外仅十余例个案报道。影像学上,肝脏的神经鞘瘤,无论是CT还是MR平扫及增强扫描均缺少特征性的影像学表现,如CT/MR平扫仅表现为囊实性软组织肿块密度/信号。增强扫描,实质区域可呈渐进性强化,囊性区域未见强化。虽然肝脏良性神经鞘瘤具有包膜结构,增强延迟扫描可见环形强化的包膜,但本例肿瘤较大,后期强化包膜结构与周围受压血管影难以区分。

有文献报道,MRT2WI上肿瘤呈高低混杂信号较为特征,代表肿瘤内囊性变和出血混杂成分。本例MRT2WI图像此征象不明显,但DWI上可见肿瘤实质区域内多灶性点条状低信号可能代表了病灶内的灶性出血,结合肿瘤其他序列以及增强方式,临床上没有任何恶性肿瘤提示的病史及实验室检查阳性的结果,此列病例,肝脏神经鞘瘤可考虑在鉴别诊断疾病范围内。此外,亦有文献报道超声造影时,肝脏神经鞘瘤表现为动脉血流从肿瘤间隔向肿瘤实质区域呈渐进性强化方式对该肿瘤诊断具有特征性意义,这些征象有待于我们更多的病例积累以及进一步观察证实。

点评专家:医院杨肖文波教授

参考文献:

1、张凌男,余日胜,陈英。肝脏原发性神经鞘瘤一例,中华放射学杂志,(10).

2、华向东,傅熙博,郝志强,等。肝内胆管细胞癌的CT表现特征分析。中华医学杂志,.,96(6).

3、朱虹陈孝平。原发性肝肉瘤的诊断与治疗,肝胆外科杂志,,11(3).

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