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1、IgA肾病的主要诊断依据是

A、无症状的血尿蛋白尿

B、高血压同时伴血尿改变

C、多次查出IgA升高

D、起病前有感染及上呼吸道感染

E、肾活检免疫病理学检查

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E

原发性IgA肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。根据临床可初步诊断IgA肾病（炎），确诊必须做肾组织免疫病理检查。

2、下列关于IgA肾病错误的说法是

A、多见于青少年

B、男性多见

C、起病前多有感染

D、主要病理类型为系膜增生性肾小球肾炎

E、预后良好

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E

10年和20年分别有10%～20%和20～40%的IgA肾病患者进入尿毒症。IgA肾病，是以反复发作性肉眼或镜下血尿，肾小球系膜细胞增生，基质增多，伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病。

3、男，20岁，发现血尿、蛋白尿3周，既往经常咽炎发作。查体：/85mmHg，下肢轻度水肿，血肌酐90μmol/L，尿蛋白定量1.25g/d，RBC5～10/高倍视野。患者诊断为

A、IgA肾病

B、膜性肾病

C、新月体肾炎

D、微小病变

E、膜增生性肾炎

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A

IgA肾病好发于青少年，男性多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染，10%～15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度水肿急性肾炎综合征的表现。B、膜性肾病：以40岁以上多见，起病往往较隐匿，临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症）。C、新月性肾炎：又称为急进性肾炎。急进性肾炎是一组病情发展急骤，以血尿、蛋白尿、浮肿、高血压为主要临床表现，并迅速发展为少尿、无尿和肾功能衰竭的预后恶劣的肾小球肾炎的总称。D、微小病变：好发于8岁以下儿童，男孩多于女孩，为儿童最常见的肾病综合征类型。E、系膜增生性肾小球肾炎：是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的肾炎，是一组以弥漫性肾小球系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。年世界卫生组织(WHO）正式将其列为一种原发性肾小球肾炎病理类型。

4、急进性肾炎与急性肾炎的最主要鉴别点为

A、蛋白尿及血尿的严重程度

B、有无高血压及心脏并发症

C、水肿的严重程度

D、肾功能下降的速度及严重程度

E、有无前驱链球菌感染的证据

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D

这道题选D。急进性肾小球肾炎除急性肾炎综合征外，常以早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时，应及时做肾活检以明确诊断。临床上出现急性肾炎综合征伴急性肾衰竭应怀疑到本病，但本病的确诊需依靠病理诊断，本病的病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾炎，我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50％以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50％以上）形成。急性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组原发性肾小球肾炎。其特点为急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症，具有自愈倾向。

5、急性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎临床相似之处为

A、中度贫血

B、预后不佳

C、以急性肾炎综合征起病

D、肾功能急剧恶化

E、早期出现急性肾衰竭

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C

本题选C。急性肾小球肾炎：于链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者，即可诊断为急性肾炎。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压。病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。本病治疗以休息及对症治疗为主，急性肾衰竭病例应予透析，不宜应用激素及细胞毒药物。急进性肾小球肾炎：起病过程与急性肾小球肾炎相似，但除急性肾炎综合征外，常早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化为特征。病理类型为新月体肾小球肾炎。治疗以针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗（强化血浆置换疗法、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗）以及对症治疗为主。本题主要考虑两者的诊断与鉴别诊断。

6、急进性肾小球肾炎主要的病理改变为

A、弥漫内皮系膜细胞增生性改变

B、肾小球，上皮下驼峰样沉积物

C、IgG沉积

D、肾小囊有大量新月体形成

E、可见白细胞浸润

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D

此题选D。急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合症、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾功能衰竭为临床特征。病理类型为新月体肾小球肾炎。这是因为：光镜下通常以广泛（50％）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占据肾小球囊腔50％以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。

7、最常出现ANCA（中性粒细胞质抗体）阳性的肾病是

A、急进性肾小球肾炎

B、急性肾小球肾炎

C、狼疮肾炎

D、急性间质性肾炎

E、急性肾小管坏死

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A

原发性急进性肾小球肾炎，简称急进性肾炎。根据免疫病理及患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的有无分为五型；①Ⅰ型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病；②Ⅱ型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。此型患者常有前驱上呼吸道感染史，提示其致病抗原可能为某些病原体；③Ⅲ型为非免疫复合物型，该型患者50％～80％为原发性小血管炎肾损害，肾脏可为首发、甚至惟一受累器官或与其他系统损害并存。此型患者血清ANCA常呈阳性；④Ⅳ型为Ⅰ型患者血清中ANCA阳性者；⑤Ⅴ型为Ⅲ型患者ANCA阴性者。

8、下列肾脏病中哪种为抗肾小球基底膜抗体性肾炎

A、链球菌感染后急性肾炎

B、膜性病变为主的肾炎

C、肾小球病变为主的肾炎

D、肺出血肾炎综合征

E、狼疮性肾炎

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D

肺出血肾炎综合征：Ⅰ型RPGN为抗肾上球基底膜疾病，在GBM内出现IgG和C3的线状沉积，部分患者的抗GBM抗体与肺泡基底膜发生交叉反应，临床反复出现咯血，并有肾功能改变，此类病例称为肺出血肾炎综合征。

9、肺出血-肾炎综合征可继发哪型肾炎

A、急性肾炎

B、以急性肾炎起病的慢性肾炎

C、肾病综合征

D、急进型肾炎

E、以上都不是

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D

急进性肾炎可见于下列疾病：1.感染性疾病：感染性心内膜炎后肾炎、链球菌感染后肾炎、败血症及其他感染后肾炎（如乙型肝炎、流行性感冒等）。2.系统性疾病：系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、全身性血管炎、肺出血-肾炎综合征-抗肾小球基膜抗体型、冷球蛋白血症（原发性和混合性）肾炎、恶性肿瘤、复发性多发性软骨炎。

10、急进性肾小球肾炎Ⅰ型患者血浓度常升高的抗体是

A、抗肾小球基底膜抗体

B、抗核抗体

C、抗双链DNA抗体

D、抗中性粒细胞胞质抗体

E、抗平滑肌抗体

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A

本题选A。急进性肾小球肾炎Ⅰ型：抗肾小球基底膜型RPGN，抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积。抗核抗体（ANA）是一组将自身真核细胞的各种成分[脱氧核糖核蛋白（DNP）、DNA、可提取的核抗原（ENA）和RNA等]作为靶抗原的自身抗体的总称，能与所有动物的细胞核发生反应，主要存在于血清中，也可存在于胸水、关节滑膜液和尿液中。抗核抗体在多种自身免疫病中均呈不同程度的阳性率，如系统性红斑狼疮（SLE，95%~%）、类风湿性关节炎（RA，10%~20%）、混合性结缔组织病（MCTD，80%~%）、干燥综合症（SS，10%~40%）、全身性硬皮病（85%~90%）、狼疮性肝炎（95%~%）、原发性胆汁性肝硬化（95%~%）等，但经皮质激素治疗后，阳性率可降低。抗双链DNA抗体又称为抗天然DNA抗体，是抗核抗体的一种类型，几乎所有红斑狼疮病人都有该抗体的升高。抗中性粒细胞抗体（ANCA）是指与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。当中性粒细胞受抗原刺激后，胞浆中的α-颗粒释放蛋白酶-3、髓过氧化物酶物质及白细胞抗原生成，刺激机体而产生ANCA.抗平滑肌抗体（SMA），一种抗肌动蛋白抗体。自身免疫性肝炎患者97％高滴度（＞1:）阳性。偶见于感染性疾病（病毒、原虫、支原体）、系统性自身免疫性疾病（SLE、RA、SSc、SS等）、炎性肠病、白塞病、心肌炎、急性肝炎、传单等。

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