5-4单元

　　1.以下有关Cushing综合征(皮质醇增多症)的叙述，哪一项是错误的?

　　A.外观表现为向心性肥胖，多毛和皮肤紫纹

　　B.病程长者可有肌肉萎缩和骨质疏松的表现

　　C.外周血中淋巴细胞和嗜酸性粒细胞增多

　　D.口服糖耐量异常，严重时可出现糖尿病

　　E.血压升高

　　2.Cushing综合征最常见的病因是

　　A.肾上腺皮质腺瘤

　　B.肾上腺皮质腺癌

　　C.垂体ACTH分泌过多

　　D.异位ACTH综合征

　　E.医源性皮质醇增多症

　　3.皮质醇增多症时下列哪项不正确?

　　A.抑制脂肪合成

　　B.抑制蛋白质合成

　　C.嗜酸粒细胞绝对值增高

　　D.血浆肾素水平增高

　　E.抑制垂体促性腺激素

　　4.肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与Cushing病的鉴别，最有意义的实验检查是

　　A.血皮质醇昼夜节律消失

　　B.葡萄糖耐量试验

　　C.测试24小时尿17羟类固醇

　　D.小剂量地塞米松抑制试验

　　E.大剂量地塞米松抑制试验

　　5.原发性醛固酮增多症患者出现肌无力的原因是

　　A.持续性高血压

　　B.血钠潴留过多

　　C.持久尿量过多

　　D.尿钾排出增多

　　E.血钾浓度降低

　　6.原发性慢性肾上腺皮质功能减退症典型体征是

　　A.皮肤紫纹

　　B.轻度肥胖

　　C.皮肤黏膜色素沉着

　　D.皮肤多汗及低热

　　E.脉率增快

　　7.嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，其中引起面部潮红的是

　　A.P物质

　　B.鸦片肽

　　C.生长抑素

　　D.血清素

　　E.神经肽Y

　　8.下列选项中，不符合嗜铬细胞瘤消化系统表现的是

　　A.可引起腹泻

　　B.胆石症发生率高

　　C.可引起胆汁潴留

　　D.可引起肠出血

　　E.可引起肠扩张

　　9.不宜单独用于治疗嗜铬细胞瘤的是

　　A.哌唑嗪

　　B.阿替洛尔

　　C.酚妥拉明

　　D.硝普钠

　　E.酚苄明

　　10.女性，30岁，半年来肥胖，皮肤出现痤疮、紫纹，化验血皮质醇增高，血糖增高，小

　　剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照低38%，大剂量地塞米松抑制试验血皮质醇较对照

　　低78%。该患者最可能的诊断是

　　A.肾上腺皮质腺瘤

　　B.肾上腺皮质腺癌

　　C.Cushing病

　　D.异位ACTH综合征

　　E.糖尿病

　　11.女，45岁，肢体软弱无力、夜尿多2年余，今晨起双下肢不能活动。查体：血压

　　/mmHg，均匀性轻度肥胖，双下肢松弛性瘫痪，血钾2.4mmol/L。最可能的诊断为

　　A.原发性高血压

　　B.嗜铬细胞瘤

　　C.肾性高血压

　　D.原发性醛固酮增多症

　　E.库欣病

　　(12～13题共用备选答案)

　　A.高渗盐水试验

　　B.水利尿试验

　　C.螺内酯试验

　　D.饥饿试验

　　E.酚妥拉明试验

　　12.诊断胰岛素瘤有意义的试验是

　　13.鉴别原发性醛固酮增多症与失钾性肾病的试验是

　答案与分析

　　1.[答案]C

　　[考点]Cushing综合征的临床表现

　　[分析]面部和躯干部脂肪堆积即向心性肥胖是Cushing综合征(皮质醇增多症)的特征之一，蛋白质代谢异常可出现皮肤紫纹。由于雄激素产生过多可出现痤疮、多毛等。病程长者可有肌肉萎缩和骨质疏松的表现。大量皮质醇抑制糖利用和促进肝糖异生，引起口服糖耐量异常，严重时可出现类固醇性糖尿病。大量皮质醇使白细胞总数和中性粒细胞增多，但促使淋巴组织萎缩、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布，这两种细胞的绝对值和在白细胞中的比率均减少。

　　2.[答案]C

　　[考点]Cushing综合征的常见病因

　　[分析]Cushing综合征是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称，最常见原因是垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多所致。

　　3.[答案]C

　　[考点]皮质醇增多症的病理生理和临床表现

　　[分析]皮质醇增多症时，嗜酸粒细胞绝对值应该是降低而不是增高，因此答案应该是C，其余四项均可见于皮质醇增多症时。

　　4.[答案]E

　　[考点]肾上腺皮质肿瘤引起的Cushing综合征与Cushing病的鉴别

　　[分析]Cushing病的病因是垂体ACTH分泌瘤(少数增生)引起的，ACTH对肾上腺皮质的作用在组织学上是使肾上腺皮质增生，在功能上使肾上腺皮质分泌皮质醇增多，所以Cushing病是ACTH依赖性皮质醇增多症。肾上腺皮质肿瘤、腺瘤或腺癌是肿瘤自身分泌皮质醇增多，肿瘤自主性分泌不依赖于垂体ACTH，而且肿瘤分泌的大量皮质醇经负反馈抑制垂体ACTH和下丘脑的ACTH释放激素，血ACTH水平很低。虽然临床上都是皮质醇增多引起的Cushing综合征表现，发生的机制却不同。大剂量地塞米松抑制试验具有病理诊断的意义，给予大剂量地塞米松(2mgq6h×2天)通过负反馈调节能抑制垂体ACTH的分泌，而使尿(或血)皮质醇显著被抑制，抑制到50%以下，而不能有效地抑制肾上腺肿瘤分泌皮质醇，尿皮质醇抑制率不足50%，临床上可用来鉴别Cushing病与肾上腺性(及异位ACTH分泌引起的)Cushing综合征。

　　5.[答案]E

　　[考点]原发性醛固酮增多症肌无力的原因

　　[分析]原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，血钾浓度降低，从而引起一系列神经肌肉障碍。

　　6.[答案]C

　　[考点]原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现

　　[分析]原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的典型体征是皮肤黏膜色素沉着，系垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)分泌增多所致。

　　7.[答案]A

　　[考点]嗜铬细胞瘤不典型症状的病理基础

　　[分析]嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，引起病人的一些不典型症状，其中P物质和舒血管肠肽可引起面部潮红，鸦片肽和生长抑素可引起便秘，血清素和血管活性肠肽、胃动素可引起腹泻，神经肽Y可引起面色苍白。

　　8.[答案]A

　　[考点]嗜铬细胞瘤的临床表现

　　[分析]嗜铬细胞瘤可产生大量儿茶酚胺，儿茶酚胺使肠蠕动及肠张力减弱，故可引起便秘，甚至肠扩张，不会引起腹泻，儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性和闭塞性动脉内膜炎，可造成肠坏死、出血、穿孔。本病患者胆石症发生率高，与儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强，引起胆汁潴留有关。

　　9.[答案]B

　　[考点]嗜铬细胞瘤的药物治疗

　　[分析]嗜铬细胞瘤宜用α受体阻滞剂或硝普钠降压，而阿替洛尔(氨酰心安)是一种β受体阻滞剂，若单独应用，由于阻断β受体介导的舒血管效应而使血压升高，甚至发生肺水肿，尤其是分泌肾上腺素为主的病人，所以答案是B。一般在用β受体阻滞剂之前，必须先用α受体阻滞剂使血压下降。其余四种药物均宜单独使用。

　　10.[答案]C

　　[考点]Cushing病的诊断

　　[分析]此病人虽然血糖增高，但有皮肤紫纹和皮质醇增高等，肯定不是糖尿病。小剂量地塞米松不能抑制(能抑制说明血皮质醇较对照低50%以上)，而大剂量地塞米松能抑制，支持诊断Cushing病，而不支持其余三种疾病，因为其余三种疾病一般不能被大剂量地塞米松抑制。

　　11.[答案]D

　　[考点]原发性醛固酮增多症的诊断

　　[分析]患者肢体无力、夜尿多2年余，高血压伴严重钾缺乏，应考虑原发性醛固酮增多症。

　　12～13.[答案]12.D;13.C

　　[考点]某些内分泌试验的临床意义

　　[分析]胰岛素瘤病人几乎全部在禁食后24～36小时内出现低血糖和胰岛素分泌过多的证据而得以诊断，因此饥饿试验是诊断胰岛素瘤有意义的试验。螺内酯试验有助于证实低血钾和高血压是由于醛固酮过多所致，而失钾性肾病对螺内酯无反应，因此螺内酯试验是鉴别原发性醛固酮增多症与失钾性肾病的试验。