高血压是临床上常见的疾病,分为原发性和继发性。原发性高血压:是指以体循环动脉压升高为主要临床表现的心血管疾病综合征,占高血压中的80%,其发病原因还不清楚。继发性高血压是指有某些确定的疾病或病因引起的高血压,约占所有高血压的10-20%。尽管继发性高血压所占比例不高,但绝大多数人仍相当多,而某些继发性高血压:如原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、肾性高血压、肾素分泌瘤等可通过手术得到根治和改善。因此及早诊断能明确高血压的治愈率及阻止病情进展。那么今天我们一起学习原发性醛固酮增多症。
原发性醛固酮增多症(PrimaryaldosteronismPA),简称原醛症,主要由肾上腺皮质病变(腺瘤或增生)所致一组疾病,病理生理特征为醛固酮自主性高分泌,常常表现为高血压伴或不伴低血钾,以高血浆醛固酮浓度和低肾素水平为其主要生化特征。
该病于年由Conn首先发现并命名。近年研究表明原醛症在所有高血压人群中的占比可达10%以上,是一种常见的内分泌高血压。与年龄、性别以及血压水平相当的原发性高血压(EH)患者相比,原醛症患者发生心血管事件和靶器官损伤风险更高,而早期诊断并积极规范的治疗,可明显改善患者心脑血管及肾脏等疾病的预后。
分类
原醛症根据病因的不同可分为5型。
01醛固酮瘤醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma):约占35%,醛固酮瘤是生长于肾上腺的一种腺瘤,也是临床上原发性醛固酮增多症最常见的原因。醛固酮瘤主要分泌醛固酮,可引起水钠潴留,常表现为高血压、低血钾、四肢乏力等。
02特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症(idiopathichyperaldosteronism,简称特醛症),约占60%,特发性醛固酮增多症是由肾上腺皮质增生引起来的,出现高血压、低血钾及周期性麻痹等。
03糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA,<1%),即家族性醛固酮增多症(familialhyperaldosteronism,FH)多于青少年起病,可为家族性或者散发性,家族性者以常染色体显性方式遗传。
04分泌醛固酮的肾上腺皮质醇癌分泌醛固酮的肾上腺皮质癌(aldosterone-producingadrenocorticalcarcinoma)少见,为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌,往往还分泌糖皮质激素、雄激素。
05异位醛固酮分泌性腺瘤异位醛固酮分泌瘤(ectopicaldosteroneproducingadenoma)极罕见,可发生于肾内的肾上腺残余组织或卵巢内。原发性醛固酮增多症的主要病因是肾上腺皮质病变,引起醛固酮分泌增多,女性较男性更为多见。
年美国内分泌协会制定的原醛症临床实践指南明确指出,PA的诊断流程分为筛查、确诊和分型三步。PA明确诊断后,大部分患者需进一步行双侧肾上腺CT及肾上腺静脉采血(Adrenalvenoussampling,AVS)等相关检查来进行PA的分型诊断。因此,早期诊断、早期治疗就显得至关重要。下期内容我们将会为大家讲解原醛症的诊治!
END
本期校审:蒋成燕
图文编辑:韩丹丹、杨秀勇
“NFM家园”医院内分泌代谢病科主办,在这里我们有专业的医护人员为您提供痛风、高尿酸血症、骨质疏松、甲状腺、肾上腺、生长发育、肥胖、性腺、更年期等疾病专业知识,希望能为您的健康生活保驾护航!联系-!
-扫码